Publié le : 16 janvier 20238 mins de lecture
Plus d’un tiers des patients atteints de maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) souffrent de symptômes associés à la maladie qui se manifestent en dehors du tractus gastro-intestinal. Celles-ci peuvent certainement être plus stressantes et plus difficiles que la maladie sous-jacente réelle et peuvent massivement nuire à la qualité de vie des personnes touchées. En raison de la grande variété de morbidités possibles dans presque tous les organes, la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn sont donc également considérées comme des maladies systémiques qui nécessitent souvent une approche interdisciplinaire du diagnostic et de la thérapie. Étant donné que les manifestations extra-intestinales (MIE) se présentent dans environ un quart des cas avant même l’apparition des symptômes intestinaux,3 ce sont souvent des spécialistes attentifs de diverses disciplines qui expriment la suspicion initiale de MICI.
Presque toutes les parties du corps peuvent être touchées
Les manifestations extra-intestinales peuvent affecter, entre autres, les systèmes musculo-squelettique, oculaire, dermatologique, hépatopancréatobiliaire, rénal et pulmonaire. Le développement des MIE favorise apparemment l’apparition d’une nouvelle manifestation de ce type. Chez environ 25 patients atteints de MICI présentant une manifestation extra-intestinale, il existe en conséquence plusieurs zones corporelles pathologiquement altérées en dehors de l’intestin. Les maladies les plus courantes associées au MICI sont les arthropathies axiales et périphériques telles que les arthrites, les arthralgies, les sacrilites ou les spondylarthrites ankylosantes, suivies de diverses lésions cutanées et muqueuses telles que le pyoderma gangraenosum, l’érythème noueux, le syndrome sucré ou les aphtes buccaux. Par ordre décroissant, on trouve des affections oculaires telles que l’uvéite ou l’épisclérite, ainsi que des hépatopathies, en particulier la cholangite sclérosante primaire (CSP), la stéatose hépatique ou l’hépatite auto-immune. Les dysfonctionnements pancréatiques, les inflammations (péri)cardiaques, les pleurites ou les néphrolithiases sont un peu moins fréquents. Les chiffres de la prévalence ne sont pas tout à fait uniformes, mais se situent dans une fourchette de pourcentage allant de presque un chiffre à deux chiffres, la participation conjointe étant de loin la plus importante avec environ 20 à 40 %.
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Souvent en parallèle avec l’activité de la maladie
De nombreuses manifestations, par exemple l’érythème noueux, l’épisclérite, les aphtes ulcéreux ou l’arthrite périphérique, sont en corrélation avec l’activité de la maladie intestinale inflammatoire chronique et s’améliorent donc même en cas de traitement réussi de la maladie. D’autres, en particulier la spondylarthrite ankylosante et l’uvéite, sont totalement indépendantes de l’évolution de la maladie d’origine. Les dysfonctionnements de l’intestin grêle entraînent une augmentation de la cholélithiase, de la néphrolithiase ou de l’uropathie obstructive. Les MIE sont généralement un peu plus fréquentes dans la maladie de Crohn que dans la colite ulcéreuse, en particulier chez les fumeurs, l’atteinte du côlon et les observations périanales. Cependant, chez les patients atteints de colite ulcéreuse, les tableaux cliniques ophtalmologiques sont plus fréquents que la moyenne.8 Certaines maladies telles que l’iritis ou l’uvéite sont plus fréquemment observées chez les femmes atteintes de DI, tandis que d’autres, comme la CSP ou la spondylarthrite ankylosante, sont principalement observées chez les hommes.
Le mécanisme de pathologie reste généralement un mystère
Il faut distinguer les manifestations extra-intestinales des complications extra-intestinales. Elles sont causées par le DI lui-même ou son traitement et comprennent, par exemple, la malabsorption avec déficit ultérieur en micronutriments, l’anémie ferriprive, les neuropathies périphériques, les calculs rénaux ou l’ostéoporose avec risque accru de fracture. En outre, les patients souffrant de colite ulcéreuse, en particulier, ont un risque accru de tumeurs malignes et d’événements thromboemboliques veineux. Contrairement aux maladies secondaires causales souvent facilement compréhensibles, la pathogenèse de la plupart des manifestations extra-intestinales reste largement inexpliquée. Dans la catégorie des maladies auto-immunes associées, le diabète sucré de type 1, avec MICI concomitante, est notamment attribué. Une corrélation directe de ces deux maladies, qui a été discutée à maintes reprises, n’a pas pu être prouvée, même dans le cadre de grandes études. D’autre part, cependant, un traitement à la cortisone long et à forte dose peut déclencher ou aggraver le diabète sucré.
Les bloqueurs du TNF sont extrêmement efficaces dans les MIE
Alors que certaines séquelles de maladies causales peuvent être facilement traitées, par exemple par substitution de vitamines, la thérapie de la plupart des MIE classiques est souvent beaucoup plus complexe. Selon la manifestation, des stéroïdes topiques ou systémiques, des anti-inflammatoires intestinaux, des immunosuppresseurs ou des cytostatiques sont utilisés, entre autres. L’ECCO (European Crohn’s and Colitis Organisation) recommande une thérapie anti-TNF pour les patients atteints de MICI qui sont touchés par une maladie concomitante. À l’exception de la CSP, les produits biologiques de type inhibiteur du facteur de nécrose tumorale, comme l’Infliximab ou (partiellement) aussi Adalimumab, sont très efficaces dans les manifestations extra-intestinales de la maladie de Crohn et de la colite ulcéreuse. La forme systémique avec MIE identifie finalement les formes les plus sévères de la DI et pour cette seule raison, une thérapie précoce, ciblée et cohérente devrait être utilisée ici. Il convient de noter ici que les thérapies mentionnées ci-dessus peuvent elles-mêmes induire des effets secondaires extra-intestinaux tels que le psoriasis. Bien que ces effets soient généralement facilement traitables et réversibles, le médecin traitant doit les distinguer clairement des autres signes de maladie fondés sur l’étiologie.
Connaître les signaux d’alerte et les dangers
La connaissance interdisciplinaire des signaux d’alerte extra-intestinales des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin est essentielle pour les personnes concernées y compris celles qui n’ont pas encore été diagnostiquées. Un dépistage minutieux, la consultation de spécialistes et un traitement adéquat en temps utile peuvent prévenir une morbidité grave. Souvent, un traitement cohérent de la maladie intestinale suffit à soulager les symptômes extra-intestinaux. Les exacerbations typiques, qui ,comme dans le cas de l’uvéite, de la cholangite ou de la thromboembolie, peuvent potentiellement coûter la vie ou la vue et donc nécessiter des soins d’urgence immédiats, devraient également être présentes pour toutes les personnes concernées. Une étude intéressante a montré que les patients atteints de MICI avaient souvent une sensibilité sélective disproportionnée par rapport à l’incidence réelle : la plupart d’entre eux étaient très conscients du risque de cancer, mais en même temps, ils avaient très peu de connaissances sur les risques aigus qui mettent leur vie en danger, comme la thromboembolie.